Les pathologies de l’oreille

Les pathologies de l’oreille

Otite

Les otites

L’otite est une inflammation qui touche plusieurs régions de l’oreille. Externe, ou moyenne, sèche ou purulente, elle se traduit dans la plupart des cas par des douleurs auditives et de la fièvre.

L’otite moyenne (caisse du tympan) est une inflammation qui fait suite à une infection virale ou bactérienne. L’otite moyenne existe sous deux formes : aiguë (principalement chez les enfants) et chronique. Dans ce dernier cas, le malade ne souffre pas, mais se plaint de surdité alors que ses oreilles coulent. L’otite moyenne chronique peut alors se compliquer, soit d’une façon bénigne, soit plus dangereusement en entraînant un abcès au cerveau ou une méningite…

L’otite avec otorrhée (écoulement) est une infection qui se traduit par la perforation du tympan abîmé. Souvent, une rhino-pharyngite en est le point de départ. La trompe d’Eustache, qui permet l’aération de la caisse du tympan, est obstruée, augmentant ainsi les sécrétions locales.

L’otite purulente est issue de la surinfection au sein de cette cavité bouchée. L’atteinte auriculaire se manifeste par des douleurs localisées et une baisse temporaire de l’audition.

L’otite externe, très fréquente, affecte le conduit auditif entre le pavillon auriculaire et le tympan. Dans la plupart des cas due à une mycose ou à un furoncle du canal auditif, elle est favorisée par l’humidité, par des substances irritantes, par un excès d’hygiène (comme l’utilisation abusive de cotons-tiges dans 80 % des cas), et par les bains de mer ou en piscine. Le cérumen retient en effet l’eau, et provoque une macération favorisant l’infection. Les symptômes d’une otite externe sont les suivants : douleurs auriculaires et démangeaisons. Il est important de traiter correctement l’otite aiguë car elle peut devenir chronique ou se compliquer.

L’otite séreuse : le patient se plaint de douleurs persistantes de l’oreille et d’une baisse de l’acuité auditive. Elle entraîne une surdité et des troubles du langage.

« L’otite séreuse est dans 90 % des cas responsable des causes de surdité. »

Premiers touchés par la maladie, les jeunes enfants de 6 mois à 2 ans.
90 % des enfants de 0 à 7 ans ont au moins eu 1 otite moyenne aiguë et 3 pour 75 % des cas. L’otite moyenne aiguë est la première cause de prescription d’antibiotiques chez l’enfant de moins de 15 ans soit 2,5 millions de prescriptions par an en France.

L’ostopongiose

Maladie héréditaire qui fixe l’étrier dans la fosse ovale et l’empêche de transmettre convenablement les vibrations à l’oreille interne.
Cette maladie est plus fréquente chez les femmes et elle se révèle vers l’âge de 30 ans.
Elle est influencée par des facteurs hormonaux et peut, par exemple, être aggravée par la grossesse.

Le neurinome de l’acoustique

Selon l’AFNA, l’Association Française pour les Neurinomes Acoustiques, un certain nombre de personnes (environ 10 sur un million) apprennent par leur médecin la présence d’une petite grosseur dans leur oreille interne qui s’étend peut-être à l’intérieur du cerveau et qui est probablement une tumeur bénigne (non-cancéreuse) appelée : un neurinome de l’acoustique.
Le signe clinique capital est une surdité unilatérale d’aggravation lente, souvent bien tolérée par le patient.

Les traumatismes

Traumatisme crânien : une chute en arrière sur le crâne peut être responsable d’une surdité complète et bilatérale, commotion labyrinthique de tous degrés.

Traumatismes externes peuvent perforer le tympan et déplacer les osselets :
le « coton tige », trombone, épingle à tricoter, une gifle appliquée sur l’oreille…

Traumatismes sonores : voir dossier sur le bruit.

Les médicaments

Certains médicaments à forte dose sont ototoxiques (surdité provoquée par une intoxication médicamenteuse) :

  • streptomycine,
  • gentamycine,
  • cisplatine, carboplatine (antinéoplasique),
  • quinine,
  • salicylate,
  • antibiotique de la famille des aminoglycosides.

Ils peuvent donner une surdité permanente par destruction des cellules ciliées de l’organe de Corti.

Les maladies infantiles

Pendant la grossesse :

Les déficiences auditives peuvent survenir, chez l’enfant, suite à des embryopathies (rubéole) ou des foetopathies (syphilis, toxoplasmose, cytomégalovirus) lors de la grossesse de sa mère.

A la naissance :

Des incompatibilités de rhésus, souffrance foetale, anoxie, prématuration, traumatisme crânien peuvent causer des problèmes d’audition.

Après la naissance :

  • Les méningites peuvent donner des surdités souvent importantes, touchant les deux côtés.
  • Les oreillons de l’enfance peuvent être responsables d’une surdité plus ou moins marquée, essentiellement unilatérale totale.

Les intoxications

Les causes d’ototoxicité sont nombreuses : les diurétiques à forte dose, l’ oxyde de carbone, l’arsenic, le tabac, les drogues, etc.

Le toluène comme le styrène sont deux solvants industriels qui peuvent endommager sévèrement la fonction auditive. La cochlée, et plus spécifiquement les cellules de Hensen et les cellules ciliées externes, semblent être les cibles privilégiées de ces solvants.

Les gênes

Dans les pays occidentaux, plus des deux tiers des surdités sont d’origine génétique.

L’identification des gènes responsables apparaît donc aujourd’hui comme un véritable enjeu, tant clinique que thérapeutique.

OTOF, COCH, EDN3…, ces deux dernières années auront vu s’allonger considérablement la liste des gènes impliqués dans l’une des maladies génétiques les plus communes : la surdité. Pourtant, en raison du très grand nombre de gènes concernés par le mécanisme de l’audition mais aussi de l’extrême hétérogénéité de la maladie, la partie immergée de l’iceberg n’a pas encore été mise au jour.
On distingue en effet deux grandes catégories de surdités, « syndromiques » et « isolées ».
Dans les surdités dites « syndromiques », le déficit auditif est accompagné d’autres pathologies (maladies de la peau, des yeux, problèmes rénaux, etc.). Malgré près de 400 syndromes différents répertoriés, les surdités syndromiques ne représentent qu’un tiers des cas de la maladie.
Le reste du temps, le déficit auditif n’est accompagné d’aucun autre signe clinique : on parle alors de surdité « isolée ». Cette absence de « signes extérieurs » rend impossible le regroupement des familles atteintes par un même type de surdité isolée, ce qui complique sérieusement l’identification des gènes en cause.

Le rôle du gène CX26

De ce fait, environ 110 gènes à l’origine de surdités syndromiques ont été clonés à ce jour (pour la plupart dans les années 1990), contre une quinzaine seulement pour les gènes liés à des surdités isolées. Parmi ces derniers, se trouve le gène de la connexine 26 (CX26), une protéine formant une sorte de pont entre cellules voisines et vraisemblablement impliquée dans la circulation du potassium dans l’un des éléments de l’oreille interne : la cochlée.
Identifié en 1997, ce gène suscite tout l’intérêt des scientifiques. De fait, « les mutations du gène de la connexine 26 sont à elles seules responsables de la moitié des cas de surdités congénitales », explique Sandrine Marlin, chercheuse à l’unité de génétique des déficits sensoriels de l’Institut Pasteur à Paris.

Ainsi, la surdité liée à un défaut de ce gène serait l’une des maladies génétiques les plus fréquentes, avec la mucoviscidose.

En collaboration avec l’équipe du service d’ORL pédiatrique de l’hôpital Trousseau, les chercheurs de l’Institut Pasteur ont récemment caractérisé les signes cliniques de cette forme fréquente de surdité d’origine génétique liée à CX26*. Menée sur 140 enfants issus de 104 familles différentes, cette étude montre que des mutations similaires du gène CX26 sont effectivement présentes chez la moitié des familles présentant des enfants atteints de surdité précoce et qu’elles peuvent engendrer des surdités de sévérité variable, allant de légère à profonde.

Quels espoirs offre la découverte de tels gènes ? En particulier, l’identification d’un gène à l’origine de nombreux cas de surdité pourra-t-elle déboucher sur la mise au point d’un traitement de thérapie génique destiné à remplacer le gène défectueux ? « Nous n’en sommes pas encore là, avertit Sandrine Marlin. Mais des projets visant à comprendre la physiopathologie de cette forme de surdité héréditaire sont en cours », poursuit-elle. De toute façon, rien n’indique, à l’heure actuelle, qu’il vaut mieux tenter de remplacer le gène défectueux plutôt que la protéine elle-même. A condition que le rôle de la connexine 26 soit confirmé, on pourrait imaginer un système de pompe capable de faire circuler artificiellement le potassium dans la cochlée et compenser ainsi l’absence de la protéine naturelle.

Même si le traitement de la maladie n’est encore qu’une perspective lointaine, ces travaux ont d’ores et déjà des conséquences directes. Jusqu’ici, beaucoup de cas de surdité avaient des causes inconnues. Aujourd’hui, l’examen du gène CX26 peut révéler des mutations et expliquer certains cas de surdité, alors même qu’il n’existe aucun antécédent familial. Un tel test de diagnostic ouvre par ailleurs la voie au diagnostic prénatal pour les familles porteuses de mutations sur le gène CX26, ce qui pose des problèmes éthiques. « En particulier, le fait que la gravité de la surdité due à une mutation du gène CX26 soit très variable d’un patient à l’autre, y compris au sein d’une même famille, suggère que nous ne sommes pas en mesure de faire des prédictions fiables sur l’audition future d’un foetus à partir d’études moléculaires », estime Karen Steel, de l’Institute for Hearing Research, à Nottingham. De plus, au moment de la découverte de la connexine 26, le Comité national d’éthique s’était prononcé contre l’interruption de grossesse pour les cas de surdité isolée. Même si la route est encore longue, la découverte de CX26 a fait naître un sérieux espoir de traiter un jour la majorité des surdités d’origine génétique.

Source : The Lancet, 1999, vol. 353 p. 1298-1303

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